新聞標題【民報】婦人罕見3種先天性心臟病 長期血氧不足引肝腎衰竭
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婦人罕見3種先天性心臟病 長期血氧不足引肝腎衰竭

心臟變形導致喘不過氣、體力衰退、肢體水腫等症狀切莫輕忽

 2017-07-11 15:40
婦人術前X光影像(左圖)可見擴大變形的心臟(藍箭頭處),術後(右圖)已恢復原形。圖/新竹馬偕醫院提供
婦人術前X光影像(左圖)可見擴大變形的心臟(藍箭頭處),術後(右圖)已恢復原形。圖/新竹馬偕醫院提供

新竹一名50歲女性曾被診斷出心臟破損,卻未規律追蹤。結果日前病情惡化,突然肢體無力、雙腳水腫、臉色蒼白及呼吸費力,合併意識不清、胡言亂語等肝腎衰竭的症狀,送往急診搶救。檢查發現患者居然有3種先天性心臟病,緊急手術後救回一命。

罕見!3種先天性心臟病集於一身

接獲該名個案的新竹馬偕醫院心臟外科主治醫師劉庭銘指出,該女性患者有3種先天性心臟病,包括部分肺靜脈回流異常併心房中膈缺損,和三尖瓣缺損造成右心肥大,又因右心結構改變誘發心房振顫,治療上須同時處置4種心臟問題,相對複雜。從X光的影像也明顯可見,該患者心臟擴大變形非常明顯,如未及時治療,一週內死亡率高達75%。

劉庭銘以人工補片關閉心房中膈缺損,將異常接至右心房的兩條肺靜脈隔回左心房,重建三尖瓣,並採迷宮手術解決房顫。他指出,一般矯正肺靜脈回流異常的手術方式是直接吻合肺靜脈與左心房,或使用人工血管吻合左心房和肺靜脈,優點是術式單純、治癒率高,但預後容易發生縫線周邊組織增生,導致肺靜脈回流處狹窄須再次手術治療的情況。

考量個案異常的兩條肺靜脈直接與右心房連結,劉庭銘採取進入右心房及切開左心房後,用難度高的人工補片技術將異常肺靜脈隔回左心房;同時修補心房中隔缺損及左心房先天異常,這樣的術式能降低回流處狹窄可能性,不過醫師的技術和經驗也非常關鍵。

劉庭銘表示,肺靜脈回流異常的患者,因4條肺靜脈部分或全部沒有與左心房相連接,含氧血無法順利送至左心房與缺氧血混在一起,血氧濃度往往不足。臨床上,有四條肺靜脈回流異常者,大多在新生兒時即可發現而緊急手術。

此外,部分肺靜脈回流異常,常併發心房中膈缺損,含氧血經破洞流入右心房,進而流入右心室及肺動脈,經年累月導致右心肥厚衰竭,當輸出血液不足以全身代謝所需,便會漸次影響肺、肝、腎等器官運作,或因右心衰竭而被診斷出來。

先天性心臟病可在產檢或新生兒超音波就查察

劉庭銘指出,個案還合併三尖瓣缺損,右心室收縮時三尖瓣無法緊閉產生逆流,加重肺部充血、呼吸困難等症狀。此外,心房或心室擴大還容易誘發心房振顫,心房因快速而不規律的跳動無法有效收縮,心房內血液流動不佳,容易形成血栓;一旦血栓流到腦部,可能造成缺血性腦中風。

該名患者術後心臟及肝臟功能回復,而腎衰竭術後經腎臟內科治療後也逐漸回復,不再需要定期洗腎,目前復原良好、日常生活自理無虞。

劉庭銘表示,先天性心臟病是胎兒階段心臟及大血管發育障礙引起的構造異常,包括環境、遺傳、母體感染、藥物等因素都可能使胎兒心臟發育受阻。預防上,懷孕期間透過產檢或另行選擇高層次超音波、胎兒心臟超音波檢查,或出生後進行新生兒心臟超音波,都能進一步確認心臟結構功能後及早安排醫療處置,盡可能將先天性心臟病的影響降至最低。


新竹馬偕心臟外科醫師劉庭銘(左)為患者進行手術處置。圖/新竹馬偕醫院提供


藍色箭頭處為心房中膈缺損的人工補片。圖/新竹馬偕醫院提供

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